home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0378 / 03781.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.4 KB  |  204 lines
  1. $Unique_ID{BRK03781}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Gorham's Disease}
  4. $Subject{Gorham's Disease Disappearing Bone Disease Gorham's Syndrome
  5. Gorham-Stout Syndrome Idiopathic Massive Osteolysis Massive Gorham Osteolysis
  6. Massive Osteolysis Morbus Gorham-Stout Disease Progressive Massive Osteolysis
  7. Vanishing Bone Disease Osteonecrosis Gaucher Disease Kienboeck Disease
  8. Legg-Calve-Perthes Syndrome}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  13.  
  14. 832:
  15. Gorham's Disease
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Gorham's Disease) is
  19. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  20. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Disappearing Bone Disease
  25.      Gorham's Syndrome
  26.      Gorham-Stout Syndrome
  27.      Idiopathic Massive Osteolysis
  28.      Massive Gorham Osteolysis
  29.      Massive Osteolysis
  30.      Morbus Gorham-Stout Disease
  31.      Progressive Massive Osteolysis
  32.      Vanishing Bone Disease
  33.  
  34. Information on the following disorders can be found in the Related
  35. Disorders section of this report:
  36.  
  37.      Osteonecrosis
  38.      Gaucher Disease
  39.      Kienboeck Disease
  40.      Legg-Calve-Perthes Syndrome
  41.  
  42. General Discussion
  43.  
  44. ** REMINDER **
  45. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  46. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  47. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  48. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  49. section of this report.
  50.  
  51. Gorham's Disease is an extremely rare bone disorder characterized by bone
  52. loss often associated with swelling or abnormal blood vessel growth
  53. (angiomatous proliferation).  Bone loss can occur in just one bone or spread
  54. to soft tissue and adjacent bone.
  55.  
  56. Symptoms
  57.  
  58. Gorham's Disease is an extremely rare bone disorder.  Normally bones
  59. replenish themselves through a cycle of bone dissolution and regrowth.  In
  60. people with Gorham Disease bone loss occurs and progresses in certain areas
  61. of the body but no new bone growth takes place.  This may occur in just one
  62. bone or may spread to adjacent areas of the affected bone.
  63.  
  64. Fibrous tissue may appear in areas of bone loss.  If fractures occur,
  65. which is common in this disorder, the disease may progress more quickly.
  66. Angiomas often occur in Gorham's Disease in conjunction with bone loss.  An
  67. angioma is abnormal growth of tissue formed by small blood or lymphatic
  68. vessels.  Angiomas cause swelling.
  69.  
  70. Bone loss may occur in such places as the hand, arm, shoulder, ribs, part
  71. of the pelvis (hemipelvis), thighbone (femur), or jaw.  When the lower jaw,
  72. upper jaw, tooth sockets, or other bones in the face, neck or head are
  73. affected possible symptoms may include pain, loose teeth, fractures, facial
  74. deformity, and/or recurrent meningitis.  (For more information choose
  75. "meningitis" as your search term in the Rare Disease Database).
  76.  
  77. In some patients a fluid build-up (pleural effusion) in the space between
  78. the membrane that surround each lung and line the chest cavity may occur in
  79. conjunction with Gorham's Disease.
  80.  
  81. Causes
  82.  
  83. The exact cause of Gorham's Disease is unknown.  Scientists are conducting
  84. research to try and identify what causes this disorder.
  85.  
  86. Affected Population
  87.  
  88. Gorham's Disease is an extremely rare bone disorder.  It affects males
  89. slightly more often than females, and occurs in all age groups.
  90.  
  91. Related Disorders
  92.  
  93. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Gorham's
  94. Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  95.  
  96. Osteonecrosis is the destruction of a bone (necrosis) due to an
  97. inadequate circulation of blood.  It most commonly affects the joints and
  98. bones of the hips, knees or shoulder.  It often occurs as a result of bone
  99. injuries or in conjunction with other diseases and conditions.  (For more
  100. information on this disorder, choose "Osteonecrosis" as your search term in
  101. the Rare Disease Database).
  102.  
  103. Gaucher's Disease is an inherited disease of lipid metabolism caused by
  104. the failure to produce the enzyme glucocerebrosidase.  There are three types
  105. of Gaucher's Disease - Types I, II, and III.  In Types I and III bone
  106. deterioration is the major problem and can affect any part of the body.
  107. Other symptoms of Types I and III may include an enlarged spleen or liver, a
  108. low blood count, bone pain, gastric problems or delayed growth.  In Type III
  109. seizures, mental retardation, abnormal eye movement, or jerking motions of
  110. the limbs, head, and upper body may also occur.  (For more information on
  111. this disorder, choose "Gaucher" as your search term in the Rare Disease
  112. Database).
  113.  
  114. Kienboeck Disease is an acquired bone disorder of the wrist caused by
  115. inflammation or injury.  Degenerative changes of the lunate bone occur such
  116. as softening, deterioration, fragmentation or compression.  These changes may
  117. produce pain, swelling, tenderness, thickening and/or stiffness in the
  118. overlying tissues of the wrist.  The range of motion may become restricted.
  119. Healing occurs through formation of new bone in some cases.  (For more
  120. information on this disorder, choose "Kienboeck" as your search term in the
  121. Rare Disease Database).
  122.  
  123. Legg-Calve-Perthes Syndrome is a rare bone disorder affecting the hip
  124. joint.  Abnormalities in bone growth early in life may result in permanent
  125. deformity of the hip joint several years later.  The bone may become shorter
  126. than normal, causing a noticeable limp.  (For more information on this
  127. disorder, choose "Legg-Calve-Perthes" as your search term in the Rare Disease
  128. Database).
  129.  
  130. Therapies:  Standard
  131.  
  132. Testing for Gorham's Disease includes imaging techniques such as X-rays or
  133. computerized tomographic (CT) scans.  Diagnosis can be made by biopsy.
  134. Gorham's Disease may be treated with radiation therapy, surgery, and/or bone
  135. grafting.  Drugs may also be prescribed.
  136.  
  137. Fluid build-up (pleural effusion) in the membrane surrounding each lung
  138. and lining the chest cavity may be treated by draining the fluid if
  139. necessary.
  140.  
  141. Other treatment is symptomatic and supportive.
  142.  
  143. Therapies:  Investigational
  144.  
  145. Scientists are trying to find the cause of Gorham's Disease by studying the
  146. cells and enzymes which may be related to it.  Research is ongoing.
  147.  
  148. This disease entry is based upon medical information available through
  149. June 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  150. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  151. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  152. current information about this disorder.
  153.  
  154. Resources
  155.  
  156. For more information on Gorham's Disease, please contact:
  157.  
  158.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  159.      P.O. Box 8923
  160.      New Fairfield, CT 06812-1783
  161.      (203) 746-6518
  162.  
  163.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
  164.      Information Clearinghouse
  165.      Box AMS
  166.      Bethesda, MD  20892
  167.      (301) 495-4484
  168.  
  169. References
  170.  
  171. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  172. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1474-1475.
  173.  
  174. A 20-YEAR FOLLOW-UP STUDY OF A CASE OF SURGICALLY TREATED MASSIVE
  175. OSTEOLYSIS.  S. Turra, et al.; Clin Orthop (Jan 1990; issue 250).  Pp. 297-
  176. 302.
  177.  
  178. CYTOCHEMICAL LOCALIZATION OF ALKALINE AND ACID PHOSPHATASE IN HUMAN
  179. VANISHING BONE DISEASE.  G. R. Dickson, et al.; Histochemistry (1987; issue
  180. 87 (6)).  Pp. 569-572.
  181.  
  182. "DISAPPEARING BONE DISEASE" IN THE HAND.  R. S. Carneiro and V. Steglich;
  183. J Hand Surg [Am] (Jul 1987; issue 12 (4)).  Pp. 629-634.
  184.  
  185. GORHAM'S DISEASE AFFECTING THE MAXILLOFACIAL SKELETON.  Y. Anavi, et al.;
  186. Head Neck (Nov-Dec 1989; issue 11 (6)).  Pp. 550-557.
  187.  
  188. GORHAM'S SYNDROME:  A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE.  N. D.
  189. Choma, et al.; Am J Med (Dec 1987; issue 83 (6)).  Pp. 1151-1156.
  190.  
  191. MASSIVE GORHAM OSTEOLYSIS OF THE RIGHT HEMIPELVIS COMPLICATED BY
  192. CHYLOTHORAX:  REPORT OF A CASE IN A 9-YEAR OLD BOY SUCCESSFULLY TREATED BY
  193. PLEURODESIS.  N. Hejgaard and P. R. Olsen; J Pediatr Orthop (Jan-Feb 1987;
  194. issue 7 (1)).  Pp. 96-99.
  195.  
  196. MASSIVE OSTEOLYSIS OF THE FEMUR (GORHAM'S DISEASE):  A CASE REPORT AND
  197. REVIEW OF THE LITERATURE.  A. A. Mendez, et al.; J Pediatr Orthop (Sep-Oct
  198. 1989; issue 9 (5)).  Pp. 604-608.
  199.  
  200. RADIOTHERAPY OF MORBUS GORHAM-STOUT:  THE BIOLOGICAL VALUE OF LOW
  201. IRRADIATION DOSE.  L. Handl-Zeller and G. Hohenberg; Br J Radiol (Mar 1990;
  202. issue 63 (747)).  Pp. 206-208.
  203.  
  204.